Blood：典型种痘样水疱病样平滑肌组织增生性病！

相比较麻风病样水疱病样黏膜组织增生性病(HVLPD)病患体液T细胞内和/或NK细胞内之前举例来说携带高高质量的EB大肠杆菌(EBV) DNA，遮蔽照射可引起眼部重击，重击的眼部之前有EBV感染的黏膜细胞内浸润。虽然HVLPD在加拿大和欧洲罕见，但在大洋洲和加勒比地区很常见。该性疾病可进展成过敏性疾病，导致致死性遗传病。Jeffrey I Cohen等人11年来诊疗了16位HVLPD病患（加拿大人和苏格兰人），见到与非埃及人比起（5/6），埃及人（1/10）很少会进展成过敏EBV性疾病。据统计最终一次随访，10位埃及人的健康状况良好，而三分之二（4/6）的非埃及人需要来进行胎盘干细胞内移植。非埃及人HVLPD发病的年龄要晚于埃及人（岁数8岁 vs 5岁），但EBV大肠杆菌高质量要非常高（平均：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且体液之前低NK细胞内和T细胞内比例的病患要非常多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位埃及人病患的眼部来进行RNA测序分析方法显示，与正常眼部的比起，重击眼部之前可带给T细胞内和NK细胞内的IFN-γ和趋化因子的表达高质量增加。因此，与HVLPD非埃及人病患比起，HVLPD埃及人病患非常不容易进展成EBV的过敏性疾病，预后也非常好一点。原始记事：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯医学（MedSci）原创PHP，转载需授权！